Ангіосаркома - пухлина, що походить з ендотелію і перітелія судин, вкрай злоякісна і часто метастазує. До цієї групи пухлин за своїм гістогенезу відноситься і саркома Капоші. Ангіосаркома вельми рідкісна хвороба, зустрічається з однаковою частотою, вражаючи чоловіків і жінок, переважно у віці 40-50 років. Улюбленою локалізацією є кінцівки (особливо нижні).
Існують чотири клінічної різновиду ангісарком:
- ангіосаркома, що асоціюється з хронічним лимфостазом кінцівки (лімфангіосаркоми);
- идиопатическая шкірна ангіосаркома обличчя і волосистої частини голови;
- первинна ангіосаркома молочної залози;
- пострадіаційна шкірна ангіосаркома.
Загальні симптоми:
- анемія;
- анорексія;
- втрата маси тіла;
- лихоманка;
- інтоксикація;
- загальна слабкість.
Симптоматика з боку печінки:
- болі в животі;
- гепатомегалия (збільшення печінки);
- асцит;
- жовтяниця.
У 25% випадків ангіосаркоми печінки розвивається кровотеча в черевну порожнину. Ангіосаркома, викликана синдромом Стюарта, найчастіше розташовується на плечі, в ліктьовий ямці, на передній стінці грудної клітки, нижньої кінцівки. Шкірна идиопатическая ангіосаркома зазвичай розташовується на голові, шиї і іноді на верхній і нижній щелепі, в глотці або гортані, на мигдалинах. Злоякісне утворення може бути як одиночним, так і множинним. На початкових стадіях розвитку ангіосаркома шкіри проявляється фіолетово-синіми плямами або внутрішньошкірним і підшкірними вузликами, тому часто нагадує синяк. Потім ці утворення збільшуються, можуть зливатися між собою, тим самим формуючи поліпоподобний вузол з виразковою або ерозивно поверхнею, кров'яним виділенням.
Причини
Причини розвитку ангіосаркоми печінки - хімічні канцерогени: полівінілхлорид, сполуки миш'яку, радій, торій. Зв'язок з цими речовинами шкірних форм не відзначена.
Інші причини:
- хронічний ідіопатичний гемахроматоз;
- хвороба Реклінгаузена.
Головними причинами розвитку ангіосарком вважаються лімфостаз, у зв'язку з яким в ураженій області (наприклад, нижньої кінцівки) накопичується невідомий канцероген, а також судинні фактори, зниження місцевого імунітету, вплив радіації. Є дані про появу шкірної ідіопатичною ангіосаркоми на тлі доброякісних ангіогенних пухлин, і також про зв'язок з механічною травмою, вірусною інфекцією, що проводиться 15-25 років тому променевою терапією.
Лікування
При ангіосаркома печінки можлива хіміотерапія та / або променева терапія. Проте ефективність їх низька, а в разі виявлення метастазів вірогідність лікування близька до нуля. Метастази ангіосаркоми, що вражають легені, печінка, кістки, головний мозок, резистентні до лікування і є основною причиною смерті. Прогноз поганий, пацієнти, як правило, помирають протягом 2 років. При ангіосаркома шкіри лікування полягає в радикальному видаленні пухлини. Майже всі операції органозберігаючі, що дає можливість швидко відновити функцію. Найкращий прогноз для життя дає ампутація кінцівки, але навіть вона не гарантує відсутності рецидивів.