Гостра лейкемія або гострий лейкоз - це злоякісна клонова пухлина кровотворної тканини, що розвивається з клітини-попередниці гемопоезу. Гострий лейкоз займає провідне місце в структурі дитячої онкологічної патології - близько третини всіх випадків пухлин дитячого возрастата.
Розрізняють дві основні групи гострих лейкозів:
- Гострий лімфобластний лейкоз або гостра лімфобластна лейкемія (ГЛЛ);
- Гострий нелімфобластний лейкоз або гострий мієлолейкоз (гостра мієлобластна лейкемія, ГМЛ, Онеллі).
Успіх лікування багато в чому залежить від приналежності до певної класифікаційної групи гострого лейкозу:
- Морфологічна класифікація гострого лімфобластного лейкозу включає три групи згідно FAB-класифікації - L1, L2, L3, що визначаються за сумою балів, які набирають видимі, морфологічні характеристики клітин пухлини. Причому для дітей в 85% випадків характерний тип L1. Іноді у пацієнтів можуть одночасно виявлятися бласти типів L1 і L2, причому імунологічно серед цих груп можуть виявлятися різні клітини, що відносяться до різних проліферативним паросткам. Однак L3.тіп - це лімфобластів, завжди відносяться до B-клітинним проліферативне паростку.
- Морфологічна класифікація гострого нелімфобластного лейкозу включає групи M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6 і M7, де групи M0-M2 відносяться до власне мієлобласти, M3- проміелоціти, M5- монобластов, M6 - еритробластах, M7 - мегакаріобласти.
- Цитохімічна і цитогенетична класифікація більш різноманітна і необхідна як для уточнення морфологічної класифікації в складних випадках, так і для вибору лікування. Сьогодні проведення цитохимического дослідження обов'язково і вкрай необхідно для більш точної верифікації гострого лімфобластного лейкозу та мієлолейкозу. Для цього використовується безліч специфічних реакцій, які потім враховуються при постановці діагнозу і виборі методу лікування.
У генетичній основі розвитку гострого лейкозу лежать зміни в структурі хромосом, тобто хромосомніаберації. При лейкозах виділяють специфічні або первинні і неспецифічні хромомомнве аберації. До первинних прийнято відносити транслокации, делеции, інверсії, ампліфікації ділянок хромосом, що містять онкогени, гени клітинних рецепторів, гени ростових факторів. Подібні зміни здатні утворювати нові послідовності ДНК і поява нових властивостей у клітини, утворення специфічного клону. Вторинні хромосомніаберації з'являються на стадії пухлинної прогресії в результаті змін сформованого клону. Причому схожі аберації можуть спостерігатися при різних варіантах лейкозів. Так, філадельфійська хромосома може виявлятися як при гострих, так і при хронічних лейкозах.
Причини розвитку гострого лейкозу у дітей досі точно не встановлені, проте є дані про велике значення інфекційних захворювань в дитячому віці, впливу різних фізичних (наприклад, рентгенодіагностика, променева терапія), хімічних (куріння та інші джерела канцерогенів), біологічних (вірусних) мутагенів на організм матері під час вагітності. Доведено також зв'язок між багатьма вродженими хромосомними аномаліями і розвитком гострого лейкозу.
Cімптоми гострого лейкозу
Висока температура тіла, загальна слабкість та інші грипоподібні симптоми- збільшення лімфатичних вузлів, селезінки і печінки-болі в кістках.
Тенденція до кровоточивості і утворення синців.
Червоні або пурпурні плями на шкірі, викликані кровотечею.
Часті інфекції і прогресуюча слабкість.
Ускладнення
Гострий лейкоз часто виникає раптово, особливо у дітей. Спочатку здається, що це застуда або грип, але симптоми швидко прогресують, стан погіршується і з'являються патологічні зміни з боку крові.
Гостра лейкемія - небезпечне захворювання. При відсутності лікування хвороба швидко прогресує і призводить до летального результату.
Спеціальних заходів профілактики немає.
Діагностика та лікування гострої лейкемії
Для встановлення діагнозу гострої лейкемії проводять пункційну біопсію кісткового мозку з наступним цитологічним аналізом. Виявлення бластних клітин є підтвердженням діагнозу. Для ідентифікації підтипу гострої лейкемії, що важливо для правильного вибору схеми лікування і визначення прогнозу, проводять гістохімічні, цитогенетичні та імунологічні дослідження.
Лікування гострої лейкемії комплексне. Основною метою є досягнення повної ремісії захворювання. Призначаються курси хіміотерапії з одночасним використанням декількох лікарських препаратів. Трансплантація кісткового мозку є одним з варіантів вибору лікування при гострій мієлобластній лейкемії і при рецидивах усіх форм гострої лейкемії. Пацієнтам проводять переливання крові та її компонентів, а також здійснюють профілактику розвитку інфекційних захворювань.
Прогноз при гострій лімфобластній лейкемії хороший, майже у 95% дітей вдається досягти повної ремісії. Більш ніж у 70% дітей рецидиви захворювання не виникають протягом 5 років і їх вважають повністю видужали.