25900 авторів і 91 редактор відповіли на 98952 питання,
розмістивши 129771 посилання на 81900 сайтів, приєднуйтесь!

Реклама партнерів:

Як лікувати гіпопітуїтаризм?

РедагуватиУ обранеДрук

Синдром гіпопітуїтаризму - це захворювання, що характеризується зниженням і випаданням функції передньої долі гіпофіза або аденогіпофіза. Гіпофіз, або пітуітарная заліза, складається з двох частин - передньої і задньої. В передній долі гіпофіза відбувається продукування шести гормонів (адренокортикотропіну, пролактин, соматотропін, фоллітропін, лютропін і тіротропін).

При гіпопітуїтаризмі продукція всіх гормонів гіпофіза різко знижується або зникає. В результаті різко знижується функція периферичних ендокринних залоз, роботу яких контролюють гормони гіпофіза, що провокує гіпопітуїтаризм.

Гипопитуитаризм може бути первинним, коли зруйновані або відсутні гормонпродуцірующей клітини самого гіпофіза, і вторинним, якщо до недостатності функції гіпофіза призводять захворювання гіпоталамуса або центральної нервової системи. Іноді зустрічається недостатність продукції одного з гормонів гіпофіза.

Причинами гіпопітуітарного синдрому можуть бути:

  • аденоми гіпофіза;
  • пухлини гіпофіза і гіпоталамуса або інших відділів центральної нервової системи;
  • саркоїдоз;
  • хвороба Сюллера;
  • туберкульоз;
  • сифіліс;
  • хвороби крові;
  • запальні захворювання головного мозку;
  • судинні порушення в артеріях, які живлять гіпофіз і гіпоталамус;
  • аутоімунні захворювання;
  • травми головного мозку;
  • порушення обміну речовин при:
  • цукровому діабеті;
  • тривалому голодуванні;
  • нервової анорексії;
  • хронічної ниркової і печінкової недостатності.

До недостатності функції гіпофіза можуть привести аномалії розвитку гіпофіза. У післяпологовому періоді при патологічних пологах може відбутися некроз передньої долі гіпофіза. При повному некрозі передньої долі цей стан називається синдромом Симмондса, при частковому - синдромом Сієна. При гіпопітуітарном синдромі відбувається руйнування гормонпродуцирующих клітин передньої долі гіпофіза.

Патогенез (що відбувається?) Під час гіпопітуїтаризму

В основі патогенезу пангипопитуитаризма лежить дефіцит гормонів тропів і гормону росту. В залежності від локалізації, просторості та інтенсивності деструктивного процесу випадання або зниження гормонообразованія в гіпофізі може бути рівномірним і повним (пангипопитуитаризм) або частковим, при якому зберігається продукція одного або декількох гормонів.

Вроджений дефіцит гормону росту в найбільш маніфестной формі проявляється синдромом нанізму (від лат. nanos - карлик), який характеризується різким відставанням у рості та фізичному розвитку. Гіпофізарний нанізм, не є однорідним по етіології і патогенезу станом: у більшості хворих виникає патологія регуляції і секреції інших гіпофізарних гормонів, як правило, є порушення секреції ФСГ, ЛГ, ТТГ, що супроводжується різними поєднаннями ендокринних і обмінних порушень (пангіпопітуітарний нанізм). Спадкові варіанти недостатності гормону росту, що поєднується з дефіцитом інших гормонів тропів, найчастіше пов'язані з дефіцитом фактора Ргор-1 або фактора Pit-1. Фактор Pit-1 вже в ранніх стадіях ембріогенезу присутня в соматотрофов, лактотрофов і тіротрофах, де грає важливу роль в ініціації експресії генів, відповідальних за синтез гормонів цими клітинами аденогіпофіза. Фактор Prop-1 (провісник Pit I) визначає первісну ятати сомато-, пролакто- і тіреотрофов, диференціація яких відбувається за участю активатора транскрипції Pit-1. Мутації в зазначених генах викликають комбінований дефіцит гормону росту, пролактину і ТТГ. Більшість випадків гіпофізарний нанізм припадають на ідіопатичний дефіцит гормону росту.

Симптоми гіпопітуїтаризму

Клінічні прояви гіпопітуїтаризму виникають, коли функціонірущіх клітин залишається менше 10%. Зазвичай хвороба розвивається поступово протягом багатьох років.

Самим раннім ознакою захворювання зазвичай буває недостатність з боку гонадотропної функції гіпофіза - зниження кількості гормонів гіпофіза регулюють функцію статевих залоз.

Якщо гіпопітуїтаризм виник в дитинстві чи має спадкову природу, порушується розвиток в період статевого дозрівання. Статеве дозрівання затримується, формуються євнухоїдний пропорції тіла, затримується кістковий ріст скелета.

У дорослих знижується лібідо і потенція, вторинні статеві ознаки поступово стираються:

  • зменшується оволосіння в пахвових западинах і на лобку;
  • сповільнюється зростання бороди і вусів;
  • зменшуються в розмірах яєчка і передміхурової залози;
  • м'язова тканина атрофується і замінюється на жирову.


У жінок знижується статевий потяг, порушується менструальний цикл, зменшуються молочні залози, стоншуються тканини статевих органів.

Один з ранніх ознак гіпопітуїтаризму - порушення нюху.

Недостатність продукції соматотропного гормону в дитячому віці проявляється затримкою росту. У дорослих недостатність гормону росту може проявлятися м'язовою слабкістю, симптомами з боку серця, поганою переносимістю фізичних навантажень.

Зниження продукції тіротропного гормону призводить до в дитячому віці до недостатності функції щитовидної залози і затримки психічного та фізичного розвитку. У дорослих виникає гіпотіроз. Хворі зазвичай нормального харчування, зрідка буває схуднення. Виникають скарги на слабкість. У них знижений артеріальний тиск, рідкісний серцевий ритм, часто виникають шлунково-кишкові розлади.

При пухлинах гіпофіза виникають скарги з боку центральної нервової системи: головний біль, порушення зору. Виявляються звуження полів зору і зміни на очному дні.

Дуже рідко зустрічається синдром гострого гіпопітуїтаризму, коли відбувається крововилив у гіпофіз і виникають:

  • різкий головний біль;
  • раптове падіння зору;
  • падіння артеріального тиску;
  • втрата свідомості.

Діагностика гіпопітуїтаризму

Для діагностики гіпопітуїтаризму у дорослих найважливіше значення мають дані анамнезу (операції та опромінення гіпофіза, ускладнені масивною кровотечею пологи і т.д.). При гормональному дослідженні визначається поєднання низьких рівнів гормонів периферичних ендокринних залоз (Т4, тестостерон, естрадіол, кортизол) з пониженими або низькими рівнями гормонів тропів і гормону росту. У більшості випадків необхідно підтвердження дефіциту гормонів тропів і гормону росту в стимуляційних пробах. Всім пацієнтам показане проведення МРТ головного мозку.

Основними методами клінічної діагностики гіпофізарний нанізм є антропометрія і зіставлення її результатів з перцентільнимі таблицями. Для виключення різних скелетних дисплазій оцінюються пропорції тіла. При рентгенографії кистей і променезап'ясткових суглобів визначається кістковий (рентгенологічний) вік, при цьому для гіпофізарний нанізм характерна значна затримка окостеніння. Дефіцит гормону росту необхідно підтвердити пробою з інсуліновою гіпоглікемією. Дуже цінним дослідженням у діагностиці дефіциту гормону росту є визначення рівня ИРФ-1.

Диференціальна діагностика

У дорослих гіпоталамо-гіпофізарну недостатність необхідно диференціювати з цілим рядом захворювань, що призводить до схуднення (злоякісні пухлини, туберкульоз, ентероколіти, спру і спруподобние синдроми, порфириновая хвороба тощо.), У тому числі від нервової анорексії.

Ідіопатичний гіпофізарний нанізм диференціюють від інших форм низькорослості: при вродженому гіпотиреозі, ранньому статевому дозріванні, вродженої дисфункції кори надниркових залоз, цукровому діабеті (синдром Моріака, Нобекур), на тлі важких соматичних захворювань, при генетичних остеоартропатія, а також з так званою сімейної низькорослістю (конституціональна затримка росту). В останньому випадку, як правило, вдається виявити аналогічні випадки низькорослості у одного з батьків.

Гіпофізарний нанізм необхідно диференціювати від ряду рідкісних генетичних синдромів, таких як прогерія (синдром Гетчинсона-Гілфорда), синдром Ларона (периферична нечутливість до гормону росту внаслідок дефекту гена його рецептора), синдром Рассела-Сільвера (внутрішньоутробна затримка росту з асиметрією тулуба), синдром Секкеля (птіцеголовие карлики), синдром Прадера-Віллі (затримка росту з народження, ожиріння, крипторхізм, гіпоспадія, олігофренія), синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бідля (низькорослість, пігментна дегенерації сітківки, атрофії дисків зорових нервів, гипогонадизм, затримка розумового розвитку ), ахондроплазия (затримка росту за рахунок диспропорційного укорочення кінцівок).

Лікування гіпопітуїтаризму

Лікування синдрому гіпопітуїтаризму проводиться з урахуванням захворювання, яке призвело до недостатності функції гіпофіза.

При пухлинах лікування зазвичай оперативне або променеве.

Для корекції недостатності функції гормонів гіпофіза призначаються різні медикаментозні препарати з урахуванням переважання недостатності певних гормонів:

  • При недостатності адренокортикотропного гормону призначають синтетичні гормони кори надниркових залоз - глюкокортикоїди:
  • кортизол;
  • дексаметазон;
  • бетаметазон.
  • У чоловіків при зниженні функції яєчок призначаються чоловічі статеві гормони:
  • тестенат;
  • сустанон;
  • омнадрен.
  • У підлітків чоловічої статі при статевому дозріванні призначається хоріонічний гонадотропін.
  • Жінкам призначається циклічна замісна гормонотерапія препаратами естрогену і прогестерону.
  • При недостатності функції щитовидної залози проводять лікування гормонами щитовидної залози.
  • Іноді виникає необхідність в призначенні препаратів гормону росту.

При своєчасному виявлення хвороби і призначення лікування хворі можуть вести нормальний спосіб життя і зберігати працездатність тривалий час.

Реклама партнерів:

РедагуватиУ обранеДрук


«Як лікувати гіпопітуїтаризм?»

В інших пошукових системах:

GoogleЯndexRamblerВікіпедія

» » Як лікувати гіпопітуїтаризм?