Амілоїдоз (Амілоїдна дистрофія) - порушення білкового обміну, що супроводжується утворенням і відкладенням в тканинах специфічного білково-полісахаридного комплексу - амілоїду. Амілоїд довгий час персистує в організмі і навіть після смерті протягом довгого часу не піддається гниттю.
Симптоми
Накопичення великої кількості амілоїду може порушити нормальне функціонування багатьох органів. Симптоми захворювання залежать від того, в якому саме органі накопичується амілоїд. В одних пацієнтів симптоми незначні, в той час як у інших розвиваються важкі, загрозливі для життя стани.
При первинному амілоїдозі амілоїд накопичується в серці, легенях, шкірі, мовою, щитовидній залозі, кишечнику, печінці, нирках та кровоносних судинах. Це може вести до серцевої недостатності, порушень серцевого ритму, утруднення дихання, потовщення мови, зниження функції щитовидної залози, порушення всмоктування їжі, ниркової або печінкової недостатності і внаслідок впливу на фактори згортання крові - легкому утворення синців або іншим формам патологічної кровоточивості. Іноді порушуються функції нервів, що веде до слабкості і розладу чутливості (наприклад, втрачається відчуття болю), або розвивається зап'ястний тунельний синдром. Коли амілоїд відкладається в серці, може настати смерть в результаті важкої серцевої недостатності або порушення серцевого ритму.
При вторинному амілоїдозі амілоїд накопичується в основному в селезінці, печінці, нирках, надниркових і лімфатичних вузлах. Селезінка та печінка збільшуються, стають щільними на дотик. Можуть бути уражені інші органи і кровоносні судини, проте серце пошкоджується в рідкісних випадках.
Причини
Існує безліч форм амілоїдозу. Причина розвитку первинного амілоїдозу невідома. Як правило, захворювання пов'язують з аномалією плазматичних клітин, а також з множинною мієломною хворобою, яка іноді супроводжує амилоидозу.
Вторинний амілоїдоз виникає як ускладнення іншої хвороби, наприклад туберкульозу, інфекційного ураження кістки, ревматоїдного артриту або гранулематозного ілеїт.
При спадковому амілоїдозі пошкоджуються нерви і деякі органи- він спостерігався у жителів Португалії, Швеції, Японії та інших країн в Росії - дуже рідко.
Одна з форм амілоїдозу супроводжує старіння і вражає насамперед серце. Причини накопичення амілоїду, як правило, встановити не вдається. Однак відомо, що це захворювання може бути реакцією на захворювання, які супроводжуються хронічним запаленням. Існує форма амілоїдозу, яка супроводжує хвороби Альцгеймера.
Лікування
Амілоїдоз не завжди потребує лікування. Якщо він є ускладненням іншої хвороби, то її лікування, як правило, припиняє або повністю припиняє розвиток амілоїдозу. Однак якщо причиною амілоїдозу є множинна мієломна хвороба, прогноз неутешітелен- пацієнти, що мають поєднання цих хвороб, помирають протягом 1-2 років.
Амілоїдоз погано піддається лікуванню. Застосовуються преднізолон і мелфалан, іноді в поєднанні з колхіцином, який може полегшити тяжкість симптомів амілоїдозу, викликаного сімейної середземноморської лихоманкою. Скупчення амілоїду (вогнищевий амілоїдоз) в областях організму, що не мають життєво важливого значення, іноді видаляють хірургічним шляхом.
Людині, нирки якого зруйновані амілоїдозом, може бути зроблена трансплантація нирок. При ураженні серця можлива його трансплантація. Однак пересаджені органи через деякий час можуть бути уражені амілоїдозом. При спадковій формі хвороби амілоїд утворюється в печінки- щоб припинити прогресування захворювання, декільком пацієнтам була проведена успішна трансплантація печінки.