Хвороба Гіршпрунга (Синонім: агангліоз) - аномалія розвитку товстої кишки вродженої етіології, що призводить до порушення іннервації фрагмента кишки (вроджений агангліоз) - проявляється упертими на запори. У новонароджених клінічна картина своєрідна і різноманітна - пов'язана з протяжністю і висотою розташування (по відношенню до анального отвору) зони аганглиоза. Чим протяжні зона аганглиоза і чим вище вона розташована, тим гостріше і яскравіше проявляються симптоми захворювання.
Симптоми
Хвороба проявляється запорами з перших днів життя. У хворих дітей старшого віку стільця можна домогтися виключно за допомогою клізми. Симптомами також є метеоризм, здуття живота, характерні болю. На пізніх стадіях перебігу хвороба Гіршпрунга проявляється у вигляді анемії, помітному зниженні маси тіла (гіпотрофія) і рахітоподібних деформації грудей. Характерно також утворення калових каменів і, як наслідок, каловая інтоксикація.
Прояви у дітей
Ранні ознаки хвороби Гіршпрунга:
- запор;
- метеоризм;
- збільшення окружності живота («жаб'ячий живіт»).
Пізні ознаки:
- анемія;
- гіпотрофія;
- деформація грудної клітки;
- калові камені;
Ускладнення хвороби:
- блювота;
- болі в животі;
- парадоксальна діарея.
Прояви у дорослих
- відсутність самостійного стільця з дитинства;
- відсутність позиву на дефекацію;
- метеоризм;
- болі в животі, наростаючі в міру збільшення тривалості затримки стільця.
Стадії хвороби
- компенсована - запор відзначають з дитинства, очисні клізми без праці його усувають протягом тривалого часу;
- субкомпенсированная - поступово клізми стають все менш результативними, стан хворого погіршується: маса тіла зменшується, турбують тяжкість і болі в животі, одишка- відзначають виражену анемію, порушення обміну речовин. Стан субкомпенсации виникає у хворих з декомпенсацією на тлі консервативного лікування;
- декомпенсированная - очисні клізми та проносні рідко приводять до повного спорожнення кишечника. Залишаються відчуття важкості у нижніх відділах живота, метеоризм. Під впливом різних факторів (різка зміна харчування, важка фізична навантаження) у хворих розвивається гостра кишкова непрохідність. У дітей декомпенсацію часто спостерігають при субтотальної і тотальної формах ураження;
- гостра форма хвороби Гиршспрунга проявляється у новонароджених у вигляді низької вродженої кишкової непрохідності.
Для хвороби Гіршпрунга, на відміну від інших причин закрепів (пухлинних, атонічних запорів у літніх, при неспецифічний виразковий коліт), характерна поява запорів з народження або раннього дитинства.
Часто у батьків відзначають наявність ендокринних, психічних і неврологічних відхилень.
Захворювання може супроводжуватися іншими вродженими аномаліями: хворобою Дауна, які не заращением м'якого піднебіння.
Причини
Причини, з яких в ембріональний період розвитку (з 5 по 8 тижні) порушується закладка нервових вузлів у майбутній товстій кишці, досі остаточно не з'ясовані. При хворобі Гіршпрунга протяжність ділянки з порушеною іннервацією може істотно відрізнятися - від декількох сантиметрів до всієї довжини товстого кишечника. Тяжкість перебігу обумовлена якраз об'ємом ураження.
Лікування
При важкій формі захворювання лікування повинно бути екстреним, щоб запобігти серйозне ускладнення - токсичний ентероколіт, при якому розвивається пронос. В ході операції нижній кінець нормальної частини кишечника з'єднують з отвором, що роблять в черевній стінці (колостомою). Кал, таким чином, відводиться через отвір в мішок, відновлюється нормальна функція шлунково-кишкового тракту. Уражену частину кишки залишають роз'єднаною з рештою кишечником. Коли дитина підростає, частина кишки, в якій відсутні нервові сплетення, видаляють і нормальну кишку з'єднують з прямою кишкою і заднім проходом.