Пайра синдром (Е. Payr- син. Пайра хвороба) - непрохідність ободової кишки на рівні селезінкової кута, обумовлена перегином в цьому місці надмірно довгою кишки.
Історія відкриття
У 1905 р німецький хірург, професор університетської хірургічної клініки в Грайфсвальді Ірвін Пайр (Erwin Payr) описав характерний симтомокомплекс, що виникає при стенозі товстої кишки, обумовлений її перегином в зоні селезінкової кривизни. Клінічно він проявлявся приступообразной болем в
зв'язку з застоєм газів або калу в області селезінкової вигину, почуттям тиску або повноти в лівому верхньому квадраті живота, тиском або пекучим болем в області серця, серцебиттям, задишкою, подгрудінной або прекардиальной болем з почуттям страху, одно- або двосторонньої болем у плечі з іррадіацією в руку, болем між лопатками. Згодом це захворювання (ізольована форма спланхноптоза) було названо його ім'ям.
За даними різних авторів у розвинених країнах хронічними колостаза (скупченням і затримкою твердих калових мас у товстій кишці) страждають 30-40% дорослого населення, причому жінки частіше, ніж чоловіки. На підставі широкого розповсюдження деякі автори обгрунтовано відносять хронічні колостаза до хвороби цивілізації. У 46% випадків причиною хронічного колостаза є саме хвороба Пайра. Таким чином, хвороба Пайра є досить поширеною. Але певні труднощі в діагностиці і недостатня обізнаність лікарів про дане захворювання призводять до того, що люди, які страждають на хворобу Pajro, тривалий час лікуються з діагнозами різних захворювань органів черевної порожнини і заочеревинного простору.
Клініка
До типових симптомів відносять: больовий синдром, запори, зниження апетиту, нудоту і блювоту, головний біль, дратівливість.
Так як больовий синдром характерний для більшості захворювань органів живота, то він вимагає ретельного аналізу з метою вироблення диференційованого підходу до діагностики, визначенню тактики і вибору методу лікування. Відзначено, що болі частіше локалізуються в області правого флангу товстої кишки і в гипогастрии.
Характерно, що болі різко посилюються при фізичному навантаженні і після рясного прийому їжі. Інтенсивність болю зменшується при прийнятті хворим горизонтального положення. Пацієнти, як правило, вказують, що з віком болю стають все більш інтенсивними і болісними. Існує
думка, біль у животі обумовлена спазмом окремих ділянок кишки, порушенням пасажу кишкового вмісту і натягом брижі. Больовий синдром при хворобі Пайра може бути обумовлений також наявністю запального процесу в стінці товстої кишки, що підтверджується гістологічними дослідженнями резектованих відрізків товстої кишки.
У більшості хворих мають місце наполегливі запори тривалістю від 2 до 5 діб. Відповідно тривалості запору наростає інтенсивність болю в животі. У частини хворих виявляється толстотонкокішечний рефлюкс. Даний синдром може виникати як результат вродженої аномалії елементів ілеоцекального замикального апарату або внаслідок локального запального процесу. При хворобі Пайра в результаті порушення пасажу товстокишкового вмісту через різкі перегинів в області печінкового та селезінкової кутів кишки, а також порушення моторики на грунті запалення її стінки відбувається стаз калових мас, що призводить до тіфлоектазіі і запальним змінам і в області ілеоцекального замикального апарату.
Постійне закидання в тонку кишку товстокишкового вмісту (незвичайного з фізичного, хімічного, бактеріального складу) призводить до розвитку запального процесу в тонкій кишці - рефлюкс-ілеїт. Клінічний прояв рефлюкс-ілеїт також супроводжується нападоподібними або постійними болями в животі.
Таким чином, причиною, що обумовлює діагностичні помилки при хворобі Пайра, є неправильна інтерпретація болю в животі, нерідко симулюють "гострий живіт" або хронічно протікають захворювання (мезоаденіт, коліт, хронічний гастрит та ін.).
В результаті хронічної кишкової інтоксикації у більшості хворих відзначається зниження апетиту, нудоту і блювоту, головний біль, дратівливість. Через частого головного болю деякі хворі можуть проходити лікування у психоневрологов. Про хронічної інтоксикації свідчать і дані лабораторного обстеження. У хворих з синдромом Пайра нами знижується дезінтоксикаційна функція печінки. Характерно, що ступінь зниження дезінтоксикаційної функції знаходиться в прямій залежності від тривалості захворювання, тривалості запору.
Діагностика
Вирішальним методом розпізнавання хвороби Пайра є ирригография. В якості контрастної речовини використовується барій завись в розведенні 1: 3 на 1% розчині кухонної солі. Барієву
суспензія вводять під контролем рентген-екрану при гідростатичному тиску 50-60 мм вод. ст. При цьому звертають увагу на форму і положення товстої кишки. Застосовуючи масажує пальпацію, визначають
зміщуваність поперечної ободової кишки і наявність толстотонкокішечного рефлюксу. Знімки виконуються в положенні хворого лежачи на спині (при заповненні товстої кишки) і в положенні стоячи - після її спорожнення.
Рентгенологічна картина при хворобі Пайра має специфічні відмітні особливості. Поперечна ободова кишка звисає в порожнину малого таза у вигляді «гірлянди» з перегинами в області печінкового та селезінкової кутів.
Часто спостерігається затримка евакуаційної функції товстої кишки. В основному відзначається правобічний колостаз. Тут же мають місце сглаженість гаустраціі кишки, ектазія просвіту її. Слід зазначити, що хвороба Пайра достатньо часто супроводжується гастроптозом.
Поряд з рентгенологічним способом діагностики з метою визначення ступеня порушення моторної функції товстої кишки у дітей у віці від 10 до 15 років в деяких лікувальних установах використовується радіоізотопний метод з використанням колоїдного розчину 198Au. Радіофармпрепарат вводиться з їжею натщесерце. Реєстрація активно проводять на сканері через певні інтервали часу. Обстеження проводилось до початку лікування і після його закінчення, що дозволяє дати об'єктивну оцінку
ефективності проведеної терапії.
Лікування
Клінічні спостереження хворих з хворобою Пайра показують, що розраховувати на ефективне консервативне лікування можна лише при ранньому виявленні захворювання і правильно підібраною тривалої терапії.
Як правило, лікування хворих починається з призначення ним курсу комплексної терапії. Велике значення надається дієті: їжа повинна бути висококалорійної, легко засвоєній і не містити надмірної кількості шлаків (яйця, сметана, масло, сир, бульйони, кисіль, м'ясне суфле). У раціон харчування вводяться продукти, що містять органічні кислоти (кефір, кисле молоко, кислу молочну сироватку), які посилюють секрецію слизової кишок і їх перистальтичних активність. Цукристі речовини
(Буряковий цукор, мед, сиропи, солодкі страви, фрукти) сприяють залученню рідини в кишечник, розрідженню кишкового вмісту і частково розвитку кислого бродіння, продукти якого збуджують секрецію і перистальтику кишечника.
Хворим, у яких хвороба Пайра супроводжується завзятими запорами, призначається рясне пиття овочевих і фруктових соків (чернослівний, абрикосовий, картопляний, морквяний), рослинні проносні у вигляді відварів і компотів. Для зняття больового синдрому застосовується електрофорез з
новокаїном на передню черевну стінку, диатермию на поперекову область, парафінові аплікації на живіт, УВЧ, масаж живота. Важливе місце в лікуванні хвороби Пайра відводиться лікувальної гімнастики - в якості функціонального загальнозміцнюючий засіб.
Показаннями до планового оперативного лікування хворих з синдромом Пайра є: ускладнені форми синдрому Пайра (наявність некупіруемого больового синдрому, хронічна інтоксикація, напади товстокишковій непрохідності) - відсутність ефекту від консервативної терапії, прогресивне наростання симптомів захворювання, хронічної інтоксикації та больового синдрому.
При хворобі Пайра можливе виконання однієї з двох операцій: резекції поперечної ободової кишки за спеціальною методикою або лапароскопічне низведення селезінкової вигину ободової кишки шляхом розсічення ободової-селезінкової та ободової-діафрагмальної зв'язки.
Знайомство широкого кола лікарів, в першу чергу хірургів, з особливостями клінічного перебігу хвороби Пайра, можливостями діагностики цього захворювання дозволить уникнути безлічі діагностичних помилок, а, отже, раніше й успішніше проводити адекватне лікування.
Джерела:
- - Великий медичний словник
- - опис хвороби, складене на кафедрі абдомінальної хірургії російської Військово-медична академії в Санкт-Петербурзі