25900 авторів і 91 редактор відповіли на 98952 питання,
розмістивши 129771 посилання на 81900 сайтів, приєднуйтесь!

Реклама партнерів:

Як лікувати хворобу Гіршпрунга?

РедагуватиУ обранеДрук

Хвороба Гіршпрунга (Синонім: агангліоз) - аномалія розвитку товстої кишки вродженої етіології, що призводить до порушення іннервації фрагмента кишки (вроджений агангліоз) - проявляється упертими на запори. У новонароджених клінічна картина своєрідна і різноманітна - пов'язана з протяжністю і висотою розташування (по відношенню до анального отвору) зони аганглиоза. Чим протяжні зона аганглиоза і чим вище вона розташована, тим гостріше і яскравіше проявляються симптоми захворювання.

Симптоми

Хвороба проявляється запорами з перших днів життя. У хворих дітей старшого віку стільця можна домогтися виключно за допомогою клізми. Симптомами також є метеоризм, здуття живота, характерні болю. На пізніх стадіях перебігу хвороба Гіршпрунга проявляється у вигляді анемії, помітному зниженні маси тіла (гіпотрофія) і рахітоподібних деформації грудей. Характерно також утворення калових каменів і, як наслідок, каловая інтоксикація.

Прояви у дітей

Ранні ознаки хвороби Гіршпрунга:

  • запор;
  • метеоризм;
  • збільшення окружності живота («жаб'ячий живіт»).

Пізні ознаки:

  • анемія;
  • гіпотрофія;
  • деформація грудної клітки;
  • калові камені;

Ускладнення хвороби:

  • блювота;
  • болі в животі;
  • парадоксальна діарея.


Прояви у дорослих

  • відсутність самостійного стільця з дитинства;
  • відсутність позиву на дефекацію;
  • метеоризм;
  • болі в животі, наростаючі в міру збільшення тривалості затримки стільця.

Стадії хвороби

  • компенсована - запор відзначають з дитинства, очисні клізми без праці його усувають протягом тривалого часу;
  • субкомпенсированная - поступово клізми стають все менш результативними, стан хворого погіршується: маса тіла зменшується, турбують тяжкість і болі в животі, одишка- відзначають виражену анемію, порушення обміну речовин. Стан субкомпенсации виникає у хворих з декомпенсацією на тлі консервативного лікування;
  • декомпенсированная - очисні клізми та проносні рідко приводять до повного спорожнення кишечника. Залишаються відчуття важкості у нижніх відділах живота, метеоризм. Під впливом різних факторів (різка зміна харчування, важка фізична навантаження) у хворих розвивається гостра кишкова непрохідність. У дітей декомпенсацію часто спостерігають при субтотальної і тотальної формах ураження;
  • гостра форма хвороби Гиршспрунга проявляється у новонароджених у вигляді низької вродженої кишкової непрохідності.

Для хвороби Гіршпрунга, на відміну від інших причин закрепів (пухлинних, атонічних запорів у літніх, при неспецифічний виразковий коліт), характерна поява запорів з народження або раннього дитинства.

Часто у батьків відзначають наявність ендокринних, психічних і неврологічних відхилень.

Захворювання може супроводжуватися іншими вродженими аномаліями: хворобою Дауна, які не заращением м'якого піднебіння.

Причини

Причини, з яких в ембріональний період розвитку (з 5 по 8 тижні) порушується закладка нервових вузлів у майбутній товстій кишці, досі остаточно не з'ясовані. При хворобі Гіршпрунга протяжність ділянки з порушеною іннервацією може істотно відрізнятися - від декількох сантиметрів до всієї довжини товстого кишечника. Тяжкість перебігу обумовлена якраз об'ємом ураження.

Лікування

При важкій формі захворювання лікування повинно бути екстреним, щоб запобігти серйозне ускладнення - токсичний ентероколіт, при якому розвивається пронос. В ході операції нижній кінець нормальної частини кишечника з'єднують з отвором, що роблять в черевній стінці (колостомою). Кал, таким чином, відводиться через отвір в мішок, відновлюється нормальна функція шлунково-кишкового тракту. Уражену частину кишки залишають роз'єднаною з рештою кишечником. Коли дитина підростає, частина кишки, в якій відсутні нервові сплетення, видаляють і нормальну кишку з'єднують з прямою кишкою і заднім проходом.

Реклама партнерів:

РедагуватиУ обранеДрук


«Як лікувати хворобу Гіршпрунга?»

В інших пошукових системах:

GoogleЯndexRamblerВікіпедія

» » Як лікувати хворобу Гіршпрунга?